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Quid de la SLA

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), communément appelée “maladie de Lou Gehrig”, est une maladie neurologique évolutive qui détruit les cellules nerveuses et entraine une invalidité.

La maladie provoque la mort des motoneurones qui contrôlent les muscles volontaires. Les neurones moteurs supérieurs envoient des messages du cerveau à la moelle épinière et les neurones moteurs inférieurs envoient des messages de la moelle épinière aux muscles.

Avec le temps, la SLA provoque le rétrécissement et la mort des motoneurones du cerveau et de la moelle épinière. Le cerveau n’est plus en mesure de bouger ou de contrôler les mouvements musculaires et, par conséquent, les muscles deviennent plus petits et plus faibles. Quelques années après le diagnostic, les patients atteints de SLA perdent la capacité d’accomplir les tâches quotidiennes comme monter les marches, attraper des objets ou s’habiller.

Les symptômes

Aux stades précoces, la SLA provoque des symptômes tels qu’une raideur musculaire, des contractions musculaires et une détérioration graduelle de la force musculaire. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le corps devient paralysé et les patients ont de la difficulté à parler, à avaler et, éventuellement, à respirer.

Chez 75 à 80% des patients, les symptômes de la SLA se manifestent d’abord au niveau des bras, des mains et des jambes, comme des trébuchements ou des maladresses à la course.

Les personnes atteintes de SLA éprouvent également une diminution de la dextérité des doigts, des crampes, de la raideur et de la faiblesse ou de l’émaciation des muscles intrinsèques de la main, ainsi que la chute du poignet qui nuit à la performance au travail.

Les troubles de l’élocution, l’enrouement ou la diminution du volume de la parole, ainsi que l’aspiration des aliments (respiration des aliments dans les voies respiratoires) et l’étouffement pendant un repas sont également des signes courants de la SLA.

Les personnes atteintes de SLA peuvent éprouver des difficultés émotionnelles et cognitives, y compris des éclats de rire ou de pleurs involontaires et inappropriés, de la dépression, des troubles de la pensée critique ou des comportements sociaux anormaux.

Au fur et à mesure que la maladie évolue, l’atrophie musculaire devient plus apparente et les crampes musculaires plus fréquentes. Aux stades avancés, les patients subissent souvent des changements de la voix, y compris une hyper-nasalité et le développement d’une qualité vocale tendue ou étranglée. Certains sujets perdent même la parole.

Bien que la SLA soit incurable, le traitement peut prolonger la durée et la qualité de vie des patients.

Les types de SLA

La SLA peut se manifester sous différentes formes, mais les deux plus courantes sont la SLA sporadique et la SLA familiale.

  • SLA sporadique : cette forme de la maladie se manifeste chez les personnes qui n’ont pas d’antécédents familiaux apparents de SLA, et les patients commencent habituellement à développer des caractéristiques de la maladie vers la fin de la cinquantaine ou au début de la soixantaine.
  • SLA familiale ou héritée : ce type est génétique et se produit plus d’une fois dans une famille. Les signes et symptômes  apparaissent généralement vers la fin de la quarantaine ou au début de la cinquantaine.
  • SLA Guamienne : une incidence extrêmement élevée de SLA dont la cause n’est pas encore établie, a été observée à Guam et dans les territoires sous tutelle du Pacifique dans les années 50.
  • Complexe SLA, maladie de Parkinson et démence : ce trouble se caractérise par les signes et les symptômes de la SLA, en plus d’une série d’anomalies du mouvement connues sous le nom de parkinsonisme, y compris des symptômes comme des mouvements anormalement lents (bradykinésie), une raideur et des tremblements.

Les causes

Des mutations dans plusieurs gènes ont été impliquées dans la SLA familiale et contribuent au développement de la SLA sporadique. De nombreux facteurs environnementaux seraient à l’origine de la SLA sporadique. Il s’agit notamment de toxines telles que l’as bêta-méthylamino-alanine (BMAA), que l’on trouve dans les fruits de mer commerciaux, le tabac, les métaux, les solvants, les radiations et les champs électromagnétiques, les pesticides et les virus.

Incidence et prévalence

Selon l’Association de la SLA, le taux d’incidence de la SLA devrait être de 1,8 à 2 pour 100 000 personnes, ce qui équivaut à entre 5 760 et 6 400 nouveaux diagnostics par an. Si l’incidence de la SLA augmente avec l’âge, généralement à partir de la quarantaine et jusqu’à l’âge de 80 ans environ, la maladie peut néanmoins survenir chez les personnes dans la vingtaine et la trentaine.