Qu’est-ce que la maladie de Vaquez ?

La maladie de Vaquez ou polycythemia vera (PV) est un type rare de cancer du sang dans lequel votre corps produit trop de globules rouges. Les globules rouges transportent l’oxygène dans tout le corps.

Lorsque vous avez trop de globules rouges, votre sang s’épaissit et s’écoule plus lentement. Les globules rouges peuvent s’agglutiner et former des caillots à l’intérieur de vos vaisseaux sanguins.

S’il n’est pas traité, le PV peut entraîner des complications potentiellement mortelles. Le sang qui circule plus lentement peut réduire la quantité d’oxygène qui atteint votre cœur, votre cerveau et d’autres organes vitaux. Et les caillots sanguins peuvent bloquer complètement la circulation sanguine dans un vaisseau sanguin, causant un accident vasculaire cérébral ou même la mort. À long terme, le PV peut entraîner une cicatrisation de la moelle osseuse ainsi qu’une leucémie, un autre type de cancer du sang.

Il n’y a pas de remède pour le PV, mais vous pouvez gérer la condition avec un traitement. Votre médecin effectuera probablement des prises de sang de routine et vous prescrira des médicaments pour aider à prévenir la formation de caillots sanguins graves. Il est important d’en parler à votre médecin si vous êtes à risque de contracter le PV et que vous présentez l’un ou l’autre de ses symptômes. Apprenez-en davantage sur le PV et d’autres troubles des cellules sanguines comme celui-ci.

Symptômes de la maladie de Vaquez

Le PV peut ne causer aucun symptôme pendant de nombreuses années. Lorsque les symptômes commencent à se manifester, ils peuvent être assez légers pour être manqués. Vous pourriez ne pas vous rendre compte que vous avez PV jusqu’à ce qu’un test sanguin de routine détecte le problème.

Le fait de reconnaître les symptômes tôt peut vous aider à commencer le traitement et, espérons-le, à prévenir les caillots sanguins et leurs complications. Les symptômes courants du PV sont les suivants :

  • épuisement
  • démangeaisons
  • difficulté à respirer lorsque vous vous allongez
  • difficulté à se concentrer
  • perte de poids non planifiée
  • douleur à l’abdomen
  • se sentir facilement rassasié
  • vision floue ou double vision
  • vertige
  • fragilité
  • forte transpiration
  • saignement ou ecchymoses

Au fur et à mesure que la maladie progresse et que votre sang s’épaissit avec plus de globules rouges, des symptômes plus graves peuvent apparaître, par exemple :

  • saignements abondants, même en cas de coupures mineures
  • articulations enflées
  • douleur osseuse
  • couleur rougeâtre à votre visage
  • saignement des gencives
  • sensation de brûlure dans les mains ou les pieds

La plupart de ces symptômes peuvent également être causés par d’autres affections ; il est donc essentiel d’obtenir un diagnostic approprié de votre médecin. Apprenez-en davantage sur les symptômes courants de la maladie de Vaquez .

Causes et facteurs de risque de la maladie de Vaquez

La maladie de Vaquez est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Vous avez plus de chances d’obtenir un PV après 60 ans, mais il peut commencer à n’importe quel âge.

Les mutations (changements) du gène JAK2 sont la cause principale de la maladie. Ce gène contrôle la production d’une protéine qui aide à fabriquer des cellules sanguines. Environ 95 % des personnes atteintes de PV présentent ce type de mutation.

La mutation qui cause le PV peut être transmise par les familles. Mais le plus souvent, cela peut se produire sans aucun lien familial. Des recherches sont en cours sur la cause de la mutation génétique derrière le PV.

Si vous avez un PV, votre risque de développer de graves complications dépend de la probabilité que vous développiez un caillot sanguin. Les facteurs qui augmentent votre risque de développer des caillots sanguins dans le PV incluent :

  • des antécédents de caillots sanguins
  • être âgé de plus de 60 ans
  • pression artérielle élevée
  • diabète
  • tabagisme
  • cholestérol élevé
  • grossesse

Un sang plus épais que la normale peut toujours augmenter le risque de caillots sanguins, quelle qu’en soit la cause. Apprenez-en plus sur les autres causes du sang épais en plus de la maladie de Vaquez .

Diagnostic de la maladie de Vaquez

Si vous pensez que vous pourriez avoir un PV, votre médecin fera d’abord un test appelé numération globulaire (CBC). Une NFS mesure les facteurs suivants dans votre sang :

  • le nombre de globules rouges
  • le nombre de globules blancs
  • le nombre de plaquettes
  • la quantité d’hémoglobine (une protéine qui transporte l’oxygène)
  • le pourcentage d’espace occupé par les globules rouges dans le sang, appelé hématocrite.

Si vous avez la maladie de Vaquez, vous aurez probablement une quantité plus élevée que la normale de globules rouges et d’hémoglobine, ainsi qu’un hématocrite anormalement élevé. Il se peut aussi que vous ayez une numération plaquettaire anormale ou une numération leucocytaire.

Si vos résultats de CBC sont anormaux, votre médecin vérifiera probablement votre sang pour détecter la mutation JAK2. La plupart des gens qui ont un test PV positif pour ce type de mutation.

Avec d’autres tests sanguins, vous aurez probablement besoin d’une biopsie de la moelle osseuse pour confirmer un diagnostic de PV.

Si votre médecin vous dit que vous avez le PV, gardez à l’esprit que plus tôt vous le savez, plus tôt vous pourrez commencer le traitement. Et le traitement réduit le risque de complications liées au PV.

Traitement de la maladie de Vaquez

Le PV est une maladie chronique qui n’a pas de remède. Cependant, le traitement peut vous aider à gérer ses symptômes et à prévenir les complications. Votre médecin vous prescrira un plan de traitement en fonction du risque de formation de caillots sanguins.

Traitement pour les personnes à faible risque

Le traitement typique pour les personnes à faible risque de caillots sanguins comprend deux choses : l’aspirine et une procédure appelée phlébotomie.

Aspirine à faible dose. L’aspirine affecte les plaquettes de votre sang, ce qui diminue le risque de formation de caillots sanguins.

Phlébotomie. À l’aide d’une aiguille, votre médecin retirera une petite quantité de sang de l’une de vos veines. Cela aide à réduire le nombre de globules rouges. Vous aurez généralement ce traitement environ une fois par semaine, puis une fois tous les quelques mois jusqu’à ce que votre taux d’hématocrite se rapproche de la normale.

Traitement pour les personnes à haut risque

En plus de l’aspirine et de la phlébotomie, les personnes à risque élevé de caillots sanguins peuvent nécessiter un traitement plus spécialisé, comme d’autres médicaments. Celles-ci peuvent inclure :

Hydroxyurée (Droxia, Hydrea). Il s’agit d’un médicament contre le cancer qui empêche votre corps de produire trop de globules rouges. Il réduit le risque de caillots sanguins. L’hydroxyurée est utilisée hors étiquette pour traiter le PV.

Interféron alpha. Ce médicament aide votre système immunitaire à combattre les cellules suractives de la moelle osseuse qui font partie du PV. Il peut aussi empêcher votre corps de produire trop de globules rouges. Comme l’hydroxyurée, l’interféron alpha est utilisé hors étiquette pour traiter le PV.

Busulfan (Myleran). Ce médicament contre le cancer est approuvé pour traiter la leucémie, mais il peut être utilisé en dérogation des directives de l’étiquette pour traiter le PV.

Ruxolitinib (Jakafi). Il s’agit du seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis pour traiter le PV. Votre médecin peut vous prescrire ce médicament si vous ne pouvez pas tolérer l’hydroxyurée ou si l’hydroxyurée ne diminue pas suffisamment votre numération sanguine. Le ruxolitinib agit en inhibant les facteurs de croissance responsables de la création des globules rouges et du fonctionnement du système immunitaire.

Traitements connexes

Votre médecin peut également vous prescrire d’autres traitements. Certains d’entre eux peuvent aider à soulager les démangeaisons, ce qui peut être un problème persistant et gênant pour de nombreuses personnes atteintes de PV. Ces traitements peuvent inclure :

  • antihistaminiques
  • inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS)
  • photothérapie (traitement à la lumière ultraviolette)

Votre médecin discutera avec vous des meilleures options de traitement pour vous. Explorez les questions que vous pouvez poser à votre médecin au sujet du traitement de la maladie de Vaquez .

Régime Maladie de Vaquez

En général, le régime alimentaire recommandé pour les personnes atteintes de PV est le même que pour tout le monde. Mangez des repas bien équilibrés avec des fruits et légumes frais, des grains entiers, des protéines maigres et des produits laitiers faibles en gras. Demandez à votre médecin combien de calories vous devriez consommer chaque jour pour maintenir un poids santé.

Surveillez également la quantité de sel que vous mangez. Les aliments à haute teneur en sodium peuvent amener votre corps à transférer l’eau dans les tissus de votre corps, ce qui peut aggraver certains de vos symptômes PV. De plus, buvez suffisamment de liquides pour éviter la déshydratation et maintenir une bonne circulation sanguine. Votre médecin peut vous fournir des conseils personnalisés sur l’alimentation et la consommation d’eau.

Pronostic de la maladie de Vaquez

Votre pronostic avec PV dépend en grande partie de votre traitement. Le traitement aide à réduire votre risque de complications pouvant mettre votre vie en danger, telles que :

myélofibrose : stade avancé du PV qui cicatrise la moelle osseuse et peut agrandir le foie et la rate.

  • infarctus
  • thrombose veineuse profonde (TVP)
  • AVC ischémique : AVC causé par la perte de l’apport sanguin au cerveau.
  • embolie pulmonaire : un caillot sanguin dans le poumon.
  • mort hémorragique : mort par saignement, habituellement de l’estomac ou d’autres parties du tube digestif.
  • hypertension portale : augmentation de la pression artérielle dans le foie pouvant entraîner une insuffisance hépatique.
  • leucémie myéloïde aiguë (LMA) : type particulier de cancer du sang qui affecte les globules blancs.

Ces complications du PV sont possibles même avec un traitement, mais le risque est beaucoup plus faible. Chez les personnes atteintes de PV, seulement 5 à 15 % ont généralement développé une myélofibrose 15 ans après le diagnostic. Et moins de 10 % d’entre eux ont généralement développé une leucémie 20 ans après le diagnostic. Dans l’ensemble, les personnes qui reçoivent un traitement ont de bien meilleures perspectives que celles qui n’en ont pas.

De plus, le fait de prendre soin de vous et de votre santé en général peut réduire le risque de caillots sanguins dus au PV. Cesser de fumer, demeurer actif physiquement et gérer d’autres problèmes de santé, comme le diabète, l’hypertension artérielle et les maladies du cœur, peuvent également améliorer vos perspectives d’avenir. En savoir plus sur le pronostic de la maladie de Vaquez .

Maladie de Vaquez  espérance de vie

La situation de chacun en matière de PV est différente. Mais de nombreuses personnes qui suivent leur plan de traitement et consultent régulièrement leur hématologue peuvent s’attendre à vivre longtemps avec des complications limitées.

Le traitement est essentiel. Les personnes sans traitement peuvent s’attendre à survivre moins de deux ans, selon l’âge et l’état de santé général. Mais ceux qui ont un traitement peuvent vivre plusieurs décennies de plus. La durée moyenne de survie après le diagnostic est d’au moins 20 ans, et les gens peuvent vivre des décennies plus longtemps. En savoir plus sur l’espérance de vie de la maladie de Vaquez .

Ce qu’il faut savoir

La maladie de Vaquez  est une maladie du sang rare qui augmente le risque de caillots sanguins dangereux et d’autres complications. Ce n’est pas guérissable, mais c’est traitable.

Si vous souffrez de la maladie de Vaquez , parlez à votre médecin de premier recours ou à votre spécialiste en hématologie pour connaître le plan de traitement qui vous convient. Il s’agira probablement d’une phlébotomie et de médicaments. Obtenir les soins dont vous avez besoin

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